Neurodegenerace při hromadění železa v mozku napodobuje komplex frontotemporální demence-amyotrofické laterální sklerózy

Pátek, 13. březen 2009

Autoři popisují případ pozdního začátku neurodegenerace při hromadění železa v mozku (NBIA-Neurodegeneration with Brain Iron Accumulation) projevující se jako frontotemporální demence (FTD) s amyotrofickou laterální sklerózou (ALS). Jednalo se o 66letého muže se změnami osobnosti: bez zábran,emoční tupostí a sociálně nevhodným chováním spojené s dysartrií a dystonií po linii kortikospinální dráhy. Zobrazení mozku magnetickou rezonancí prokázalo celkovou atrofii mozkové kůry a uloženiny železa v globus pallidus.

Neuropsychologický výkon byl globálně snížený, obzvláště exekuční funkce. Pozitronová emisní tomografie s fluorodeoxyglukózou prokázala snížený metabolismus převážně ve frontální a spánkové oblasti. Opakovaná neurofyziologická vyšetření prokázala příznaky chronické denervace. Pacient byl diagnostikován jako NBIA, ale splňoval kritéria pro FTD a měl klinický obraz ALS bez neurofyziologického potvrzení. Nález autorů uvádí NBIA jako možnou příčinu FTD a jako diferenciální diagnózu komplexu FTD-ALS.

Veselý, J.

Additional Info

  • Literatura: Santillo, A.F., Skoglund, L., Lindau, M. et al.: Frontotemporal dementia-amyotrophic lateral sclerosis is simulated by neurodegeneration with brain iron accumulation. Alzheimer Disease&Associated Disorders, 23, 2009, č. 3, s. 298-300
Veselý, J.

Veselý, J.

E-mail: Tato emailová adresa je chráněna před spamboty, abyste ji viděli, povolte JavaScript

Rychlá změna diagnózy

Hledat diagnózu:
 
Všechna práva vyhrazena © 2008 - Referátový výběr
TOPlist